Doenças cutâneas e tecidos moles
Cistos dermoides: são cistos congênitos revestidos por pele com estrutura pilossebaceas completamente maduras.
Localização típica abaixo da sobrancelha, couro cabeludo, glabela, nariz e órbita. Geralmente redondos e macios, mas podem aderir a tecidos profundos.
Podem crescer e infectar, razão pela qual eles devem ser removidos precocemente, para diminuir recidiva.
Malformações vasculares e linfáticas
São patologias divididas em dois grupos: tumores vasculares e malformações vasculares. As malformações vasculares são congênitas, decorrentes de falhas no desenvolvimento embrionário e apresenta renovação normal das células endoteliais. Os tumores vasculares são verdadeiras neoplasias que surgem a partir da hiperplasia celular. O mais comum deles é o hemangioma infantil.
Hemangioma infantil são tumores comuns na infância, ocorrem em cerca de 4%.
Maior incidência em bebês prematuros, branco e sexo feminino.
A lesão possui 3 fases de ciclo: proliferativa, involução e involuído.
O aparecimento da lesão se dá no período neonatal na maioria das vezes, mas pode estar presente bem discreto ao nascimento. A região da cabeça e pescoço é o local mais comum.
Na fase proliferativa temos um crescimento rápido, 6-8 meses, com platô aos 12 meses. Geralmente é uma lesão vermelha e elevada.
A fase involutiva ocorre entre 1-7 anos, onde o tumor regride lentamente.
Entre 10-12 anos, temos a fase involuída, onde 50% podem ter a pele normal no local da lesão prévia.
O GLUT-1 é um tipo de transportador de glicose do eritrócito e é um marcador específico para células endoteliais dos hemangiomas.
A maioria dos hemangiomas não necessita tratamento específico, apenas acompanhamento com profissional especializado.
As principais complicações locais dos hemangiomas são ulcerações, sangramento e dor.
Lesões faciais envolvendo pálpebra, nariz, lábios e orelhas podem resultar em lesão tecidual e sequela estética e funcional permanente. Nesses casos, um tratamento deverá ser instituído.
O propranolol é a medicação de primeira escolha, embora a cirurgia possa ser necessária.
Importante fazer o diagnóstico de outras anomalias vasculares (hemangioendotelioma kaposiforme e angioma em tufos).
Hemangiomas congênitos
A criança que já nasce com a lesão, geralmente não crescem depois. Existem dois tipos: hemangioma congênito rapidamente involutivo (IRCH)e o não involutivo (NICH). Essas lesões são solitárias e não tem marcação para GLUT-1, ocorre mais em extremidades. O tipo involutivo regride espontaneamente muito rápido, entre 6-14 meses. Já o não involutivo não regride e cresce com a criança. Pode ser necessário a embolização arterial ou excisão cirúrgica.
Granuloma piogênico, também conhecidos como hemangiomas capilares lobulares, são lesões capilares solitárias, polipóides, podem causar sangramento constante, necessitando de tratamento tópico ou cirúrgico.
Malformações linfáticas
Geralmente notadas ao nascimento, mas podem aparecer em qualquer idade. Etiologia desconhecida. Conhecidos com hidroma cístico.
Podem ser microcísticos (vesículas <1cm), macrocísticos (vesículas >1 cm) ou mistos. Afeta pele e tecidos moles mais frequentemente, em locais ricos em tecido linfático, tais como pescoço (75%), axila (20%) e mediastino (tórax), mas podem acometer tecidos mais profundos ou órgãos internos.
Aparecem como massas compressíveis, bem delimitadas, forma mais azulada, indolor a palpação.
Na região cervical, podem causar obstrução extrínseca da via aérea e necessitar traqueostomia ao nascimento.
Em alguns casos, desenvolvem infecção associada, com celulite local, ou sangramento interno.
Exames de imagem são necessários para classificar os tipos de cistos. O diagnóstico diferencial inclui teratoma e fibrossarcoma infantil.
O tratamento varia de acordo com o local e extensão da lesão e o tipo de lesão, com escleroterapia ou ressecção cirúrgica.
Substância esclerosantes usadas são bleomicina, etanol e OK-432, necessário mais de uma sessão pela dose segura permitida.
Índice de recidiva ocorre, principalmente nas lesões microcíticas